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クリッペル・ウェーバー病とは?

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クリッペル・ウェーバー病とは、クリッペル・トレノニー・ウェーバー症候群とも呼ばれ、生まれつき四肢の広い範囲にできる血管腫があります。

 

稀に両肢へ見られますが、普通は一肢となります。

 

また、広い領域へ及ぶこともあります。

 

成長とともに脚の長さがだんだん違ってきて骨や軟骨の肥大、血管の異常などの症状から歩行障害などが起こります。

 

合併症では、心不全や合指症、臓器の血管腫などが見られます。

 

 

治療法

 

治療は対症療法です。

 

血管腫が浅いレベルなら色素レーザー照射が有効ですが、しばしば深い病変も伴っているため再発することもあります。

 

深部の血管にはYAGレーザー、KTPレーザー、もしくは硬化療法(硬化剤を血管内に注射して増殖を抑える目的で)などが必要です。

成長の左右差に関しては、歩行障害が生じるので適切に治療しなければなりません。

これまでは骨の成長部分である骨端の閉鎖を行うこともありましたが、身長がどこまで伸びるのかを見極めるのも難しく、ある程度成長が終わるのを待って、短い健常の脚のほうの骨を伸ばすことも試みられています。


いずれにしても形成外科、整形外科、血管外科などで総合的に経過をみながら、適切な時期に治療を行うことが重要です。


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